{ "version": "WHO 5th Edition / ICD-O-3.2 Standard", "generated_by": "SUBAGENTE DATA 3: INVESTIGADOR PATHOLOGYOUTLINES Y WHO BLUE BOOKS", "entities_count": 30, "neoplasias": [ { "id": "neo_lung_adeno", "icd_o_code": "8140/3", "icd_topography": "C34.9", "nombre_oms": "Adenocarcinoma de pulmón", "nombre_ingles": "Lung adenocarcinoma", "organo": "Pulmón", "volumen_who": "Thoracic Tumours (5th ed, 2021)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CK7 (+), TTF-1 (+, 80-85%), Napsina A (+, 80-85%), Claudin-4 (+, >98%), CK20 (-), p40 (-)", "criterios_esenciales": "Neoplasia epitelial maligna con diferenciación glandular o producción de mucina; expresión nuclear de TTF-1 o positividad citoplásmica para Napsina A.", "criterios_deseables": "Evaluación molecular de mutaciones conductoras (EGFR, KRAS, BRAF) y reordenamientos (ALK, ROS1, RET), PD-L1 TPS." }, { "id": "neo_lung_squam", "icd_o_code": "8070/3", "icd_topography": "C34.9", "nombre_oms": "Carcinoma epidermoide de pulmón", "nombre_ingles": "Lung squamous cell carcinoma", "organo": "Pulmón", "volumen_who": "Thoracic Tumours (5th ed, 2021)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "p40 (+, >98% nuclear fuerte), p63 (+), CK5/6 (+), TTF-1 (-), Napsina A (-)", "criterios_esenciales": "Diferenciación escamosa con queratinización o puentes intercelulares; o carcinoma pobremente diferenciado con tinción nuclear difusa para p40.", "criterios_deseables": "Negatividad rigurosa para TTF-1 para descartar adenosquamous o adenocarcinoma sólido." }, { "id": "neo_lung_sclc", "icd_o_code": "8041/3", "icd_topography": "C34.9", "nombre_oms": "Carcinoma pulmonar de células pequeñas", "nombre_ingles": "Small cell lung carcinoma", "organo": "Pulmón", "volumen_who": "Thoracic Tumours (5th ed, 2021)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Neuroendocrino", "inmunoperfil_clave": "Sinaptofisina (+, 85-90%), Cromogranina A (+, 70-80%), CD56 (+, >95%), TTF-1 (+, 85%), Ki-67 (>80-90%), INSM1 (+), p40 (-)", "criterios_esenciales": "Células pequeñas con escaso citoplasma, cromatina en sal y pimienta, ausencia de nucléolos conspicuos, amoldeamiento nuclear, mitosis frecuentes (>10/2 mm²) y necrosis extensa.", "criterios_deseables": "Índice proliferativo Ki-67 cercano al 100% e inmunorreactividad neuroendocrina." }, { "id": "neo_mesothelioma_epithelioid", "icd_o_code": "9052/3", "icd_topography": "C38.4", "nombre_oms": "Mesotelioma pleural maligno, tipo epitelioide", "nombre_ingles": "Malignant pleural mesothelioma, epithelioid", "organo": "Pleura/Peritoneo", "volumen_who": "Thoracic Tumours (5th ed, 2021)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Mesotelial", "inmunoperfil_clave": "Calretinina (+ nuclear y citoplásmico, 95-100%), WT1 (+ nuclear, 85%), D2-40 (+, 90%), CK5/6 (+, 80%), Claudin-4 (-, <2%), CEA (-, <3%), BAP1 (pérdida nuclear en 60-70%), MTAP (pérdida en 50%)", "criterios_esenciales": "Invasión estromal tumoral inequívoca en pleura parietal o visceral; expresión de al menos 2 marcadores mesoteliales y ausencia de marcadores de adenocarcinoma (Claudin-4, CEA).", "criterios_deseables": "Demostración de pérdida de BAP1 por IHC o deleción homozigota de CDKN2A por FISH/MTAP IHC para confirmar malignidad frente a hiperplasia reactiva." }, { "id": "neo_mesothelioma_sarcomatoid", "icd_o_code": "9051/3", "icd_topography": "C38.4", "nombre_oms": "Mesotelioma pleural maligno, tipo sarcomatoide", "nombre_ingles": "Malignant pleural mesothelioma, sarcomatoid", "organo": "Pleura", "volumen_who": "Thoracic Tumours (5th ed, 2021)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Mesotelial", "inmunoperfil_clave": "Pan-Citoqueratina (AE1/AE3+) en 95-100%, Calretinina variable (30-50%), D2-40 (60-70%), WT1 frecuentemente negativo (<20%), BAP1 (pérdida menos frecuente, ~20%), Claudin-4 (-)", "criterios_esenciales": "Proliferación mesenquimatosa/fusocelular maligna infiltrante en pleura con positividad inequívoca para citoqueratinas de amplio espectro.", "criterios_deseables": "FISH para deleción homozigota de CDKN2A (presente en >80-90% de sarcomatoides)." }, { "id": "neo_breast_ductal", "icd_o_code": "8500/3", "icd_topography": "C50.9", "nombre_oms": "Carcinoma de mama infiltrante de tipo no especial (NST)", "nombre_ingles": "Invasive breast carcinoma of no special type (NST)", "organo": "Mama", "volumen_who": "Breast Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "GATA3 (+, 90-95%), TRPS1 (+, 95%), ER (+, 75-80%), PR (+, 65-70%), HER2 (variable), Mamaglobina (+, 50-60%), GCDFP-15 (+, 40-50%), E-cadherina (+ membranosa conservada)", "criterios_esenciales": "Proliferación epitelial invasora que no exhibe suficientes características histológicas especializadas para ser clasificada como un tipo histológico especial.", "criterios_deseables": "Subtipo molecular intrínseco basado en ER, PR, HER2 y Ki-67 (Nottingham Grading System)." }, { "id": "neo_breast_lobular", "icd_o_code": "8520/3", "icd_topography": "C50.9", "nombre_oms": "Carcinoma lobulillar infiltrante de mama", "nombre_ingles": "Invasive lobular carcinoma of the breast", "organo": "Mama", "volumen_who": "Breast Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "E-cadherina (pérdida membranosa en >95%), p120-catenina (tinción citoplásmica aberrante difusa), ER (+, >95%), PR (+), GATA3 (+), TRPS1 (+), HER2 (habitualmente negativo/0)", "criterios_esenciales": "Infiltración estromal en fila india (filas uniseriadas) de células discohesivas pequeñas y uniformes con pérdida de expresión de E-cadherina membranosa.", "criterios_deseables": "Confirmación con p120-catenina (patrón citoplásmico difuso) y ausencia de betacatenina membranosa." }, { "id": "neo_breast_tnbc", "icd_o_code": "8575/3", "icd_topography": "C50.9", "nombre_oms": "Carcinoma de mama triple negativo / metaplásico", "nombre_ingles": "Triple-negative breast carcinoma / Metaplastic breast carcinoma", "organo": "Mama", "volumen_who": "Breast Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial / Desdiferenciado", "inmunoperfil_clave": "TRPS1 (+, 86-93% - estándar de oro moderno), GATA3 (+ variable, 40-50%), SOX10 (+, 40-70% en basales y metaplásicos), CK5/6 (+, 60-70%), EGFR (+), Pan-CK (+), ER (0%), PR (0%), HER2 (0/1+ no amplificado)", "criterios_esenciales": "Ausencia de expresión de ER y PR (<1% de células) y falta de sobreexpresión/amplificación de HER2 según directrices ASCO/CAP.", "criterios_deseables": "Diferenciación de metástasis extracelular mediante TRPS1 y SOX10; evaluación de PD-L1 CPS para inmunoterapia." }, { "id": "neo_renal_cc", "icd_o_code": "8310/3", "icd_topography": "C64.9", "nombre_oms": "Carcinoma renal de células claras", "nombre_ingles": "Clear cell renal cell carcinoma", "organo": "Riñón", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "PAX8 (+, >95%), CAIX (+ difuso membranoso en caja, >95%), Vimentina (+ difusa, >95%), CD10 (+ ribete en cepillo, >90%), CK7 (-, <10%), CD117 (-, <5%), AMACR (-, o débil 30%)", "criterios_esenciales": "Tumor epitelial compuesto por células con citoplasma claro o eosinofílico rico en lípidos y glucógeno, red vascular acinar prominente de paredes delgadas; correlación con deleción 3p/VHL.", "criterios_deseables": "Gradación nuclear según sistema WHO/ISUP (Grados 1 a 4 basados en nucléolos)." }, { "id": "neo_renal_oncocytoma", "icd_o_code": "8290/0", "icd_topography": "C64.9", "nombre_oms": "Oncocitoma renal", "nombre_ingles": "Renal oncocytoma", "organo": "Riñón", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Benigno (/0)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CD117 (+ membranoso difuso, >95%), S100A1 (+ nuclear/citoplásmico difuso, >90%), CK7 (- o células aisladas <5% en damero), Vimentina (-), CD10 (- o apical débil), Hierro Coloidal de Hale (- o apical fina en gotas)", "criterios_esenciales": "Tumor benigno compuesto exclusivamente por células oncocíticas de citoplasma granular intensamente eosinofílico dispuestas en nidos y túbulos en un estroma hialinizado laxo; núcleos redondos regulares con nucléolo central.", "criterios_deseables": "Ausencia de mitosis atípicas, necrosis tumoral, aclaramiento citoplasmático o halo perinuclear tipo cromófobo." }, { "id": "neo_renal_chromophobe", "icd_o_code": "8317/3", "icd_topography": "C64.9", "nombre_oms": "Carcinoma renal cromófobo", "nombre_ingles": "Chromophobe renal cell carcinoma", "organo": "Riñón", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CK7 (+ difuso intenso citoplásmico y membranoso, >95%), CD117 (+ membranoso, >90%), Hierro Coloidal de Hale (+ difuso reticular intracitoplásmico), S100A1 (-, <5%), Vimentina (-, >90%), CD10 (-)", "criterios_esenciales": "Células poligonales con membranas celulares prominentes (aspecto vegetal), citoplasma floculento pálido o eosinofílico y núcleos atípicos fruncidos ('en pasa') con halos perinucleares.", "criterios_deseables": "Distinción de oncocitoma mediante la combinación CK7 difuso (+), Hale (+) y S100A1 (-)." }, { "id": "neo_renal_papillary", "icd_o_code": "8260/3", "icd_topography": "C64.9", "nombre_oms": "Carcinoma renal papilar", "nombre_ingles": "Papillary renal cell carcinoma", "organo": "Riñón", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "AMACR / Racemasa (+ difuso intenso, >95%), CK7 (+, 80-90%), PAX8 (+, >95%), CD10 (+ variable), CD117 (-), Vimentina (+)", "criterios_esenciales": "Arquitectura predominantemente papilar o túbulo-papilar con ejes fibrovasculares que frecuentemente contienen macrófagos espumosos o cuerpos de psamoma.", "criterios_deseables": "Evaluación citogenética de trisomías 7 y 17 y pérdida del cromosoma Y." }, { "id": "neo_colon_adeno", "icd_o_code": "8140/3", "icd_topography": "C18.9", "nombre_oms": "Adenocarcinoma de colon y recto", "nombre_ingles": "Colorectal adenocarcinoma", "organo": "Colon/Recto", "volumen_who": "Digestive System Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CDX2 (+, >95%), SATB2 (+, >90%), CK20 (+, 90-95%), CK7 (-, 85-90%), Claudin-4 (+), TTF-1 (-), GATA3 (-)", "criterios_esenciales": "Invasión de glándulas displásicas a través de la muscular de la mucosa hacia la submucosa o capas más profundas.", "criterios_deseables": "Pruebas de reparación de desajustes de ADN (MMR: MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) y mutación BRAF V600E." }, { "id": "neo_prostate_adeno", "icd_o_code": "8140/3", "icd_topography": "C61.9", "nombre_oms": "Adenocarcinoma acinar de próstata", "nombre_ingles": "Prostatic acinar adenocarcinoma", "organo": "Próstata", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "PSA (+, >95%), NKX3.1 (+, >98%), AMACR (+ luminal/granular, 85-95%), p40 (ausente/negativo en células basales), p63 (- basal), CK de alto peso molecular 34betaE12 (- basal)", "criterios_esenciales": "Glándulas atípicas pequeñas infiltrantes desprovistas de capa de células basales comprobadas por negatividad para p40/p63 y expresión luminal de AMACR.", "criterios_deseables": "Puntaje de Gleason y Grupo de Grado ISUP (Grados 1 a 5)." }, { "id": "neo_urothelial_ca", "icd_o_code": "8120/3", "icd_topography": "C67.9", "nombre_oms": "Carcinoma urotelial invasivo", "nombre_ingles": "Invasive urothelial carcinoma", "organo": "Vía Urinaria/Vejiga", "volumen_who": "Urinary and Male Genital Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "GATA3 (+, 85-90%), p40/p63 (+, 80-90%), CK7 (+, >90%), CK20 (+ variable, 60-70%), Uroplaquina II/III (+ específico, 50-60%), Claudin-4 (+)", "criterios_esenciales": "Neoplasia epitelial maligna con diferenciación urotelial que invade la lámina propia, la muscular propia o tejidos perivesicales.", "criterios_deseables": "Evaluación de variantes morfológicas agresivas (micropapilar, plasmocitoide, sarcomatoide) y expresión de FGFR3 / HER2." }, { "id": "neo_melanoma_malignant", "icd_o_code": "8720/3", "icd_topography": "C44.9", "nombre_oms": "Melanoma maligno (incluye variante amelanótica)", "nombre_ingles": "Malignant melanoma (including amelanotic)", "organo": "Piel / Mucosas / Sitios Múltiples", "volumen_who": "Skin Tumours (4th/5th ed)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Melanocítico", "inmunoperfil_clave": "SOX10 (+ nuclear difuso, >98%), S100 (+ nuclear y citoplásmico, >99%), Melan-A / MART-1 (+, 80-90%), HMB45 (+, 75-85%), PRAME (+, 85%), Pan-CK (-, >98%), CD45 (-), Desmina (-)", "criterios_esenciales": "Neoplasia melanocítica atípica invasiva con pleomorfismo celular, nucléolos prominentes, mitosis en dermis profunda; positividad difusa para SOX10 y S100.", "criterios_deseables": "Mutación de BRAF V600E por IHC o biología molecular; índice de Breslow y estado de ulceración." }, { "id": "neo_carcinoma_undiff", "icd_o_code": "8020/3", "icd_topography": "C80.9", "nombre_oms": "Carcinoma indiferenciado / anaplásico, SAI", "nombre_ingles": "Undifferentiated / Anaplastic carcinoma, NOS", "organo": "Sitios Varios", "volumen_who": "General Consensus / WHO Compendium", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial Desdiferenciado", "inmunoperfil_clave": "Pan-Citoqueratina AE1/AE3 (+ difusa o focal en bloque), EMA (+), Claudin-4 (+ variable), CD45 (-), SOX10 (-), S100 (-), Desmina (-), INI1 (posible pérdida en tumores deficientes en SWI/SNF)", "criterios_esenciales": "Neoplasia maligna de alto grado sin diferenciación morfológica glandular, escamosa o neuroendocrina que retiene evidencia inmunohistoquímica o ultraestructural de linaje epitelial.", "criterios_deseables": "Panel de citoqueratinas de amplio espectro (AE1/AE3, CAM5.2, CK oscilante) y descarte exhaustivo de melanoma, sarcoma y linfoma." }, { "id": "neo_sarcoma_undiff", "icd_o_code": "8802/3", "icd_topography": "C49.9", "nombre_oms": "Sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS)", "nombre_ingles": "Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS)", "organo": "Tejidos Blandos", "volumen_who": "Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed, 2020)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Mesenquimal Indiferenciado", "inmunoperfil_clave": "Vimentina (+ difuso intenso), CD68 (+ histiocitario reactivo), Pan-CK (-, >95%), SOX10 (-), S100 (-), CD45 (-), Desmina (-), Miogenina (-), MDM2 (- amplificación)", "criterios_esenciales": "Diagnóstico de exclusión: sarcoma pleomórfico de alto grado que carece de cualquier línea identificable de diferenciación específica (miógena, lipogénica, neural, vascular u osteogénica).", "criterios_deseables": "FISH negativo para amplificación de MDM2 (para excluir liposarcoma desdiferenciado) y paneles negativos para marcadores epiteliales, melanocíticos y linfoides." }, { "id": "neo_rhabdomyosarcoma", "icd_o_code": "8910/3", "icd_topography": "C49.9", "nombre_oms": "Rabdomiosarcoma (embrionario / alveolar / pleomórfico)", "nombre_ingles": "Rhabdomyosarcoma", "organo": "Músculo Estriado / Tejidos Blandos", "volumen_who": "Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed, 2020)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Mesenquimal Miogénico", "inmunoperfil_clave": "Miogenina / Myf4 (+ nuclear fuerte), MyoD1 (+ nuclear), Desmina (+ citoplásmico difuso, >95%), SMA (+ variable), Pan-CK (- o débil paranuclear raro), CD45 (-)", "criterios_esenciales": "Demostración inequívoca de diferenciación rabdoblástica mediante inmunorreactividad nuclear para factores de transcripción miogénicos (Miogenina y MyoD1).", "criterios_deseables": "Evaluación molecular de fusiones PAX3::FOXO1 o PAX7::FOXO1 en variantes alveolares." }, { "id": "neo_dlbcl", "icd_o_code": "9680/3", "icd_topography": "C77.9", "nombre_oms": "Linfoma difuso de células B grandes, SAI", "nombre_ingles": "Diffuse large B-cell lymphoma, NOS", "organo": "Ganglio Linfático / Extranodal", "volumen_who": "Haematolymphoid Tumours (5th ed, 2024)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Hematolinfoide B", "inmunoperfil_clave": "CD45 / LCA (+, >95%), CD20 (+ membranoso fuerte, >95%), PAX5 (+ nuclear), CD19 (+), CD79a (+), Ki-67 (alto, >60-90%), Pan-CK (-), SOX10 (-), S100 (-)", "criterios_esenciales": "Proliferación difusa de células linfoides grandes neoplásicas de estirpe B (con tamaño nuclear igual o superior al de un macrófago reactivo) con expresión de antígenos pan-B.", "criterios_deseables": "Algoritmo de Hans (CD10, BCL6, MUM1) para subclasificación en centro germinal (GCB) vs. no centro germinal (ABC/non-GCB); traslocaciones MYC, BCL2, BCL6." }, { "id": "neo_alcl", "icd_o_code": "9714/3", "icd_topography": "C77.9", "nombre_oms": "Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo o negativo", "nombre_ingles": "Anaplastic large cell lymphoma", "organo": "Ganglio Linfático / Extranodal", "volumen_who": "Haematolymphoid Tumours (5th ed, 2024)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Hematolinfoide T", "inmunoperfil_clave": "CD30 (+ difuso membranoso y en zona de Golgi al 100%), ALK (+ en ALK+, - en ALK-), EMA (+, 70-80%), CD45 (+/- puede ser débil o negativo), CD3 (- en 50-75% o débil), Pan-CK (-), SOX10 (-)", "criterios_esenciales": "Linfoma de células T compuesto por células anaplásicas pleomórficas grandes ('células hallmark' con núcleos en herradura o reniformes) con expresión uniforme y robusta de CD30 en el 100% de las células.", "criterios_deseables": "Determinación del estado de ALK por IHC (patrón nuclear/citoplásmico característico según el socio de fusión NPM1::ALK)." }, { "id": "neo_hodgkin_classic", "icd_o_code": "9650/3", "icd_topography": "C77.9", "nombre_oms": "Linfoma de Hodgkin clásico", "nombre_ingles": "Classic Hodgkin lymphoma", "organo": "Ganglio Linfático", "volumen_who": "Haematolymphoid Tumours (5th ed, 2024)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Hematolinfoide", "inmunoperfil_clave": "CD30 (+ membranoso y punto paranuclear de Golgi en células de Reed-Sternberg), CD15 (+ en 75-85%), PAX5 (+ nuclear débil/atenuado), CD45 (- en >95% de HRS), CD20 (- o débil heterogéneo en 20-30%), Pan-CK (-)", "criterios_esenciales": "Células gigantes neoplásicas mononucleadas (Hodgkin) y multinucleadas (Reed-Sternberg) inmersas en un rico infiltrado inflamatorio reactivo heterogéneo (linfocitos, eosinófilos, histiocitos, células plasmáticas).", "criterios_deseables": "Subclasificación en esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos o depleción linfocítica; EBER por ISH." }, { "id": "neo_gist", "icd_o_code": "8936/3", "icd_topography": "C16.9", "nombre_oms": "Tumor del estroma gastrointestinal (GIST)", "nombre_ingles": "Gastrointestinal stromal tumour", "organo": "Tubo Digestivo (Estómago, ID)", "volumen_who": "Digestive System Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Potencial Maligno Variable (/3)", "linaje": "Mesenquimal", "inmunoperfil_clave": "CD117 / c-KIT (+ citoplásmico difuso / membranoso, 95%), DOG1 / Ano1 (+ membranoso y citoplásmico, 95-98%), CD34 (+, 70%), SMA (+ en 30%), S100 (- o débil en 5%), Desmina (-, >98%)", "criterios_esenciales": "Tumor mesenquimal primario del tracto gastrointestinal caracterizado por proliferación de células fusiformes o epitelioides con positividad para KIT (CD117) o DOG1.", "criterios_deseables": "Estratificación de riesgo según criterios de Miettinen/Lasota (tamaño tumoral, conteo mitótico por 5 mm² y localización anatómica); mutaciones en KIT o PDGFRA." }, { "id": "neo_leiomyosarcoma", "icd_o_code": "8890/3", "icd_topography": "C55.9", "nombre_oms": "Leiomiosarcoma", "nombre_ingles": "Leiomyosarcoma", "organo": "Útero / Retroperitoneo / Tejidos Blandos", "volumen_who": "Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed, 2020)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Mesenquimal Miogénico", "inmunoperfil_clave": "SMA (+ citoplásmico difuso, >95%), Desmina (+, 75-85%), h-Caldesmón (+ específico de músculo liso, >90%), CD117 (-), DOG1 (-), S100 (-), Pan-CK (- o focal raro)", "criterios_esenciales": "Fascículos entrecruzados en ángulos rectos de células fusocelulares con citoplasma eosinofílico fibrilar y núcleos romos con extremos en 'habano', atipia nuclear evidente, mitosis frecuentes y/o necrosis de coagulación.", "criterios_deseables": "Confirmación con h-Caldesmón para distinguir de proliferaciones miofibroblásticas benignas." }, { "id": "neo_schwannoma", "icd_o_code": "9560/0", "icd_topography": "C47.9", "nombre_oms": "Schwannoma benigno", "nombre_ingles": "Schwannoma", "organo": "Nervio Periférico", "volumen_who": "Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed, 2020)", "comportamiento": "Benigno (/0)", "linaje": "Neural / Vaina Periférica", "inmunoperfil_clave": "S100 (+ difuso intenso nuclear y citoplásmico en Antoni A y B al 100%), SOX10 (+ difuso nuclear al 100%), Colágeno IV (+ pericelular en red continua), SMA (-), Pan-CK (-), Desmina (-)", "criterios_esenciales": "Tumor benigno encapsulado de células de Schwann con áreas hipercelulares (Antoni A) con cuerpos de Verocay y áreas hipocelulares microquísticas laxas (Antoni B); vasos hialinizados ectásicos.", "criterios_deseables": "Expresión fuerte y homogénea de S100 y SOX10 que descarta neurofibroma o MPNST." }, { "id": "neo_ovarian_serous_hg", "icd_o_code": "8441/3", "icd_topography": "C56.9", "nombre_oms": "Carcinoma seroso de alto grado de ovario/trompa", "nombre_ingles": "High-grade serous ovarian carcinoma", "organo": "Ovario/Trompa", "volumen_who": "Female Genital Tumours (5th ed, 2020)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial Ginecológico", "inmunoperfil_clave": "PAX8 (+ difuso nuclear, >95%), WT1 (+ difuso nuclear, 85-90%), p53 (+ difuso mutado >80% o nulo absoluto 0%), CK7 (+), Claudin-4 (+), ER (+ variable, 60-70%), CDX2 (-)", "criterios_esenciales": "Carcinoma invasor con atipia nuclear marcada (>3 veces el tamaño normal), mitosis numerosas (>12 por 10 CGA), cuerpos de psamoma y patrón mutado de p53.", "criterios_deseables": "Evaluación del estado de deficiencia en recombinación homóloga (HRD) y mutaciones germinales/somáticas en BRCA1/2." }, { "id": "neo_pancreas_ductal", "icd_o_code": "8500/3", "icd_topography": "C25.9", "nombre_oms": "Adenocarcinoma ductal de páncreas", "nombre_ingles": "Pancreatic ductal adenocarcinoma", "organo": "Páncreas", "volumen_who": "Digestive System Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CK7 (+, >95%), CK19 (+), Claudin-4 (+), CA19-9 (+), SMAD4 / DPC4 (pérdida nuclear en 50-60%), p53 (patrón mutado en 70%), CK20 (focal o negativo en 70%), CDX2 (- o focal)", "criterios_esenciales": "Invasión estromal por glándulas mucinosas atípicas embebidas en una intensa reacción desmoplásica; invasión perineural frecuente.", "criterios_deseables": "Demostración de pérdida de expresión nuclear de SMAD4 para corroborar origen pancreatobiliario." }, { "id": "neo_stomach_adeno", "icd_o_code": "8140/3", "icd_topography": "C16.9", "nombre_oms": "Adenocarcinoma gástrico (tipo tubular y difuso)", "nombre_ingles": "Gastric adenocarcinoma", "organo": "Estómago", "volumen_who": "Digestive System Tumours (5th ed, 2019)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial", "inmunoperfil_clave": "CK7 (+, 60-70%), CK20 (+ variable, 40-50%), CDX2 (+, 60-70%), Claudin-4 (+), HER2 (evaluación para terapia diana), E-cadherina (pérdida en carcinomas difusos de células en anillo de sello)", "criterios_esenciales": "Invasión epitelial maligna de la pared gástrica clasificada según Lauren en tipo intestinal o difuso.", "criterios_deseables": "Estatus de inestabilidad de microsatélites (MSI/MMR), HER2 según directrices gástricas, y EBV-EBER por ISH." }, { "id": "neo_thyroid_papillary", "icd_o_code": "8260/3", "icd_topography": "C73.9", "nombre_oms": "Carcinoma papilar de tiroides", "nombre_ingles": "Papillary thyroid carcinoma", "organo": "Tiroides", "volumen_who": "Endocrine and Neuroendocrine Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Epitelial Tiroideo", "inmunoperfil_clave": "PAX8 (+, >98%), TTF-1 (+, >95%), Tiroglobulina (+ citoplásmica), CK19 (+ difuso fuerte), Galectina-3 (+), HBME-1 (+ acentuación luminal/membranosa), Calcitonina (-)", "criterios_esenciales": "Presencia de características nucleares diagnósticas obligatorias: aumento de tamaño nuclear, superposición, aclaramiento cromatínico en 'vidrio esmerilado' (ojos de la huérfana Annie), surcos longitudinales y pseudoinclusiones nucleares.", "criterios_deseables": "Mutación de BRAF V600E (IHC VE1 o PCR) y subtipificación de variantes (folicular infiltrante, células altas, esclerosante difusa)." }, { "id": "neo_neuroendocrine_well_diff", "icd_o_code": "8240/3", "icd_topography": "C18.9", "nombre_oms": "Tumor neuroendocrino bien diferenciado (NET G1-G2)", "nombre_ingles": "Well-differentiated neuroendocrine tumour", "organo": "Gastroenteropancreático / Pulmón", "volumen_who": "Endocrine and Neuroendocrine Tumours (5th ed, 2022)", "comportamiento": "Maligno (/3)", "linaje": "Neuroendocrino", "inmunoperfil_clave": "Sinaptofisina (+ difuso fuerte), Cromogranina A (+ difuso granular), CD56 (+), INSM1 (+ nuclear), Ki-67 (<3% para G1, 3-20% para G2), Pan-CK (+)", "criterios_esenciales": "Células monomórficas con cromatina finamente granular en 'sal y pimienta', nucléolos ausentes o pequeños, dispuestas en nidos, cordones, trabéculas o rosetas sin necrosis tumoral.", "criterios_deseables": "Determinación del índice Ki-67 en la región de mayor densidad celular (hotspot) contando al menos 500-2,000 células tumorales." } ] }