El tumor lipomatoso atípico (ALT) generalmente está bien circunscrito y a menudo muestra una superficie de corte variable de color tostado a amarillo, de firme a grasa.Liposarcoma bien diferenciado (WDLPS) es un término alternativo para la misma entidad.
La apariencia morfológica clásica de ALT muestra bandas fibrosas engrosadas que contienen células estromales atípicas y lóbulos de tejido adiposo que contienen números variables de lipoblastos multivacuolados.
La mayoría de los casos de ALT/WDLPS muestran característicamente una expansión irregular de tabiques/bandas fibrosas entre los lóbulos de los adipocitos;sin embargo, en algunos casos pueden ser escasos.Los núcleos de células estromales atípicos (flecha negra sólida) a menudo se pueden apreciar a bajo aumento.
La fibrosis en ALT/WDLPS se puede observar dentro de los lóbulos adipocíticos como manchas irregulares o depósitos irregulares.Obsérvense los núcleos de células estromales atípicos (flecha negra abierta).
Las células estromales atípicas (flecha negra sólida) son un hallazgo clave en ALT/WDLPS, pero varían ampliamente en número y distribución de un caso a otro.Los núcleos se caracterizan por estar agrandados, irregulares e hipercromáticos y, a veces, muestran una calidad "borrosa".Estas células suelen identificarse más fácilmente dentro de las áreas fibrosas de ALT/WDLPS.
Con frecuencia, las células estromales atípicas de ALT/WDLPS muestran una morfología similar a una flor (flecha negra sólida) similar a las células observadas en el lipoma pleomórfico y algunos otros tumores.
También se pueden observar núcleos adipocíticos atípicos (flecha negra sólida) en ALT/WDLPS.Su agrandamiento e hipercromasia los distinguen de los núcleos benignos con cambio de Lochkern vacuolado.
La necrosis grasa (particularmente la superposición de núcleos de histiocitos (flecha curva cian)) en el lipoma puede llevar a una sobreestimación de atipia nuclear y a un posterior diagnóstico erróneo de ALT/WDLPS.Sin embargo, el verdadero ALT/WDLPS también puede contener necrosis grasa.Obsérvese la verdadera célula estromal atípica (flecha negra abierta) dentro de la banda fibrosa adyacente, lo que ayuda a respaldar el diagnóstico.
Los casos raros de ALT/WDLPS muestran células atípicas (flecha negra sólida) dentro de las paredes musculares de los vasos estromales.Estos casos también contienen frecuentemente un componente de músculo liso heterólogo (el llamado lipoleiomiosarcoma).
Los tumores adipocíticos intramusculares pueden contener focos de fibras de músculo esquelético atróficas, que no deben confundirse con verdaderas células atípicas de ALT/WDLPS.Estas células (flecha negra sólida) a menudo muestran un citoplasma denso y eosinófilo y agrupamiento/superposición de numerosos núcleos pequeños y redondeados.
Los lipoblastos multivacuolados son un hallazgo común pero numéricamente variable en ALT/WDLPS;sin embargo, pueden estar ausentes en algunos casos y, por lo tanto, no son necesarios para realizar el diagnóstico.Se identifican por múltiples vacuolas de grasa intracitoplasmática que comprimen y marcan o festonean los núcleos de adipocitos hipercromáticos (flecha negra sólida).
Los septos fibrosos o las bandas de ALT/WDLPS pueden ser bastante celulares, como se muestra, y no deben tomarse como evidencia de desdiferenciación.
En algunos casos de ALT/WDLPS, la fibrosis estromal es más extensa y difusa.Obsérvese la variación en el tamaño de los adipocitos en ALT/WDLPS, otro hallazgo común en este tumor.
Los ALT/WDLPS con fibrosis estromal extensa y colágeno que contienen un componente lipogénico mínimo a veces se denominan de tipo esclerosante.Obsérvese la hipocelularidad que, junto con la actividad mitótica esencialmente ausente, distingue esta morfología de la verdadera desdiferenciación.
Los haces de colágeno engrosados o incluso "cordones" son un hallazgo raro en ALT/WDLPS y son más sugestivos de lipoma de células fusiformes o pleomórfico.Sin embargo, en tumores grandes, se deben realizar pruebas de MDM2 (o relacionadas) para ayudar en el diagnóstico.
El estroma mixoide se observa en un subconjunto de ALT/WDLPS y puede llevar a una consideración seria de otras neoplasias mixoides, incluido el liposarcoma mixoide.Generalmente están presentes otras áreas y características más convencionales de ALT/WDLPS.También se pueden utilizar técnicas moleculares.
En raras ocasiones se puede observar una vasculatura capilar arborizante, similar a la observada en el liposarcoma mixoide, en ALT/WDLPS.Obsérvense las células estromales atípicas e hipercromáticas (flecha negra sólida).
En ALT/WDLPS se pueden observar agregados linfoides o colecciones de células inflamatorias crónicas.En ocasiones, este componente inflamatorio crónico es muy prominente (ALT/WDLPS de tipo inflamatorio).Obsérvense las células estromales atípicas dispersas (flecha curva cian).
El subtipo inflamatorio de ALT/WDLPS muestra un infiltrado inflamatorio crónico prominente y sólo células estromales atípicas dispersas y/o lipoblastos multivacuolados (flecha sólida cian).
Un componente de la grasa parda (flecha sólida cian) es un hallazgo poco común en ALT/WDLPS, pero puede llevar a un diagnóstico erróneo de hibernoma.Las pruebas moleculares pueden resultar útiles en tales casos.
La TC abdominal muestra un liposarcoma grande y bien diferenciado (flecha sólida cian) que rodea y casi envuelve el riñón derecho (flecha curva blanca).A pesar de su tamaño, histológicamente no se identificó ningún componente desdiferenciado.
El análisis FISH muestra amplificación de MDM2, un rasgo característico de ALT/WDLPS (y también del liposarcoma desdiferenciado).Tenga en cuenta las numerosas señales verdes en este núcleo de células tumorales analizado.
La fotografía macroscópica de ALT muestra una neoplasia parcialmente lobular bien circunscrita con una superficie de corte firme, de color amarillo a blanco grisáceo.Las áreas no amarillas se correlacionan con áreas de mayor fibrosis.
La apariencia típica de ALT muestra adipocitos atípicos, algunos de los cuales contienen núcleos hipercromáticos agrandados (flecha negra sólida).
ALT muestra la variación típica en el tamaño y la forma de los adipocitos, así como algunos núcleos de células estromales atípicos e hipercromáticos (flecha negra sólida).
Los septos fibrosos con células agrandadas dispersas contienen núcleos hipercromáticos de forma irregular (flecha negra sólida).
El lipoblasto multivacuolado contiene un núcleo hipercromático (flecha negra sólida) que está comprimido y dentado/festoneado por las numerosas vacuolas de grasa intracitoplasmática (flecha negra abierta).Los lipoblastos multivacuolados pueden ser raros o estar ausentes en algunos casos de ALT y no son necesarios para el diagnóstico.
ALT muestra cambios estromales mixoides prominentes.Obsérvense los adipocitos bien diferenciados mezclados y las células estromales atípicas (flecha negra sólida).
Se muestra ALT con un foco de metaplasia condroide.En casos ocasionales también se pueden observar hueso metaplásico, músculo liso y músculo esquelético.
MDM2 muestra expresión nuclear focal en ALT/WDLPS.
El subtipo esclerosante de ALT muestra colágeno estromal prominente.Obsérvese el lipoblasto bivacuolado (flecha negra sólida).
En raras ocasiones se muestra ALT cutánea.