El tumor lipomatoso pleomórfico de células fusiformes atípicas (ASCPLT) es una neoplasia lipogénica benigna compuesta de células fusiformes y adipocitos variablemente atípicos dentro de un estroma de colágeno a mixoide.También se han descrito más ejemplos celulares como "liposarcoma de células fusiformes" y "neoplasia lipomatosa similar a fibrosarcoma".
La diferenciación lipogénica es una característica constante de ASCPLT y generalmente toma la forma de adipocitos de tamaño variable, así como de lipoblastos más pequeños (flecha curva cian).La atipia nuclear leve de los adipocitos está presente de forma variable.
Las células fusiformes constituyentes de ASCPLT clásicamente muestran al menos una atipia nuclear leve, a menudo en forma de hipercromasia y pleomorfismo leve.También se pueden observar células tumorales multinucleadas tipo florete.
Los lipoblastos univacuolados y bivacuolados son un hallazgo común en ASCPLT y muestran citomorfologías que pueden parecerse a un cono de helado (flecha curva negra) o un reloj de arena (flecha sólida cian), respectivamente.Casos ocasionales también pueden presentar lipoblastos pleomórficos dispersos.
Este caso de ASCPLT surgió en el músculo cuádriceps y mostró una infiltración limitada del músculo esquelético adyacente (flecha cian sólida), lo que generó preocupación por un tumor lipomatoso atípico.El análisis FISH fue negativo para la amplificación del gen MDM2.
Las figuras mitóticas (flecha curva cian) generalmente son difíciles de encontrar en ASCPLT y pueden estar completamente ausentes en las secciones histológicas.Nunca se observa necrosis tumoral coagulativa.
El cambio mixoide estromal es común en ASCPLT.Obsérvese la atipia nuclear mínima a leve en las células tumorales fusiformes y también en los lipoblastos univacuolados (flecha cian sólida).
El colágeno estromal puede ser prominente en ASCPLT, como se muestra.En algunos casos también se pueden observar delicados mechones o haces de fibras de colágeno, lo que crea una superposición morfológica con el lipoma de células fusiformes.
La celularidad es variable en ASCPLT y la mayoría de los casos se encuentran en el extremo inferior del espectro.Algunos casos, sin embargo, pueden mostrar áreas de celularidad y organización arquitectónica de moderada a alta, como se ve en la parte superior derecha de esta imagen.
Una disminución o ausencia de tejido lipogénico en combinación con un aumento de la celularidad puede simular un liposarcoma desdiferenciado de bajo grado;sin embargo, la amplificación del gen MDM2 está ausente en ASCPLT al igual que la coexpresión de MDM2 y CDK4 mediante inmunohistoquímica.
Algunos casos de ASCPLT pueden mostrar una red capilar arborizante delicada similar al liposarcoma mixoide.Este hallazgo, si está presente, generalmente es focal y no tan extenso como el que se observa típicamente en el liposarcoma mixoide.
Aunque la cantidad de lipoblastos varía ampliamente de un caso a otro, pueden ser un hallazgo destacado en ASCPLT, como se muestra.
El tejido adiposo maduro es una característica común de ASCLT y los adipocitos a menudo muestran variaciones en tamaño y forma.Esta imagen también muestra lipoblastos univacuolados dispersos entre los adipocitos maduros más grandes.
Las células tumorales multinucleadas con una morfología similar a una flor, similar a las observadas en el lipoma de células fusiformes/pleomórfico, no son infrecuentes en ASCPLT (flecha curva cian).Obsérvese también el lipoblasto multivacuolado (flecha negra sólida).
En algunos casos de ASCPLT se puede observar un grado sorprendente de atipia nuclear, incluidos lipoblastos pleomórficos, lo que genera preocupación por un liposarcoma pleomórfico u otras neoplasias malignas.Sin embargo, este hallazgo rara vez es prominente o difuso y la actividad mitótica siempre es baja.
Los casos ocasionales de ASCPLT pueden mostrar áreas focales con pleomorfismo nuclear marcado y/o lipoblastos pleomórficos conspicuos dentro de un fondo histológico típico.Sin embargo, la actividad mitótica suele estar ausente en estas áreas y es rara en general.
A diferencia del tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado, ASCPLT no muestra amplificación del gen MDM2 mediante pruebas moleculares ni muestra coexpresión de MDM2 y CDK4 mediante inmunohistoquímica.Ésta es una característica distintiva útil del tumor.
La diferenciación adipocítica es una característica constante de ASCPLT y toma la forma de adipocitos ± lipoblastos de tamaño variable (flecha curva cian).
Los lipoblastos en ASCPLT pueden ser numerosos en algunas áreas, como se muestra;en otras áreas, pueden ser sutiles o estar ausentes.
En el ASCPLT se pueden observar células tumorales multinucleadas en forma de floretes, similares al lipoma pleomórfico y al tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado.
Los mastocitos estromales (flecha sólida cian) pueden estar presentes en ASCPLT.
Este caso de ASCPLT muestra áreas de mayor celularidad con pequeños lipoblastos mezclados.
La mayoría de los casos de ASCPLT muestran al menos cierto grado de atipia nuclear, a menudo en forma de hipercromasia o pleomorfismo nuclear leve.